Jaká je léčba?

Léčba vaskulitid je dlouhodobá a komplexní. Jejím hlavním cílem je dostat chorobu pod kontrolu pokud možno co nejdříve (úvodní, tzv. indukční léčba) a udržet tuto kontrolu dlouhodobě (udržovací léčba). Současně je třeba průběžně zvažovat riziko případných vedlejších účinků léčby. V úvodním zvládnutí akutního onemocnění se uplatňují kortikosteroidy (metylprednizolon, prednizon) často v kombinaci s účinnými imunosupresivním léčivy (cyklofosfamid). Pro udržovací léčbu se pak obvykle volí léky jako azathioprin či metotrexát dohromady s malými dávkami prednizonu. K potlačení zánětu způsobeného aktivovaným imunitním systémem lze v případě selhání běžnější léčby použít i některé jiné preparáty. Jejich volba je přísně individuální. Patří mězi ně např. biologické léky (anti-TNF), kolchicin a thalidomid. 

Dostatečný přísun vápníku a vitaminu D může pomoci zabránit rozvoji kortikosteroidy vyvolaného řídnutí kostí. Někdy mohou být předepsány léky ovlivňující srážení krve (malé dávky aspirinu) a v případech vysokého krevního tlaku také prostředky k jeho snížení (antihypertenziva). V některých případech nedostatečného prokrvení zejména kůže díky zúžení cév při vaskulitidě lze použít léky rozšiřující cévy (vazodilatancia), např. epoprostenol či podobné látky. 

Rehabilitace je nedílnou součástí léčebného programu. Jejím cílem je zlepšení funkce pohybového aparátu i celkové tělesné kondice. K dispozici je i psychologické a sociální poradenství pro pacienta a jeho rodinu.

Kontroly

Hlavním důvodem pravidelných kontrol je průběžné hodnocení aktivity nemoci, účinnosti a případných vedlejších účinků léčby. Cílem je udržení takového vzájemného poměru těchto tří veličin, které je pro pacienta nejpříznivější. Četnost a způsob kontrol záleží na typu a závažnosti onemocnění a na užívaných lécích. V časných stádiích choroby jsou kontroly časté. Jejich frekvence se většinou sníží, když se podaří nemoc zklidnit. 

Aktivitu vaskulitid lze hodnotit různými způsoby. Budete žádáni o informace týkající se jakýchkoli změn ve stavu vašeho dítěte a v některých případech také o průběžné sledování (monitorování) krevního tlaku a/nebo nálezů v moči pomocí diagnostických proužků. Podrobné klinické vyšetření spolu s rozborem stížností vašeho dítěte jsou základem hodnocení aktivity onemocnění. Krevní a močové testy dále pomáhají posoudit celkovou aktivitu zánětu, změny ve funkci orgánů a možné vedlejší účinky léčby. V závislosti na orgánovém postižení mohou být nutná další specializovaná vyšetření.

Jaké je trvání nemoci?

Vzácné primární vaskulitidy patří mezi dlouhodobá onemocnění. Mohou začínat jako akutní, často vážný nebo dokonce životu nebezpečný stav a následně se rozvinou do chronické choroby.

Jaké jsou dlouhodobé výhledy (prognóza)?

Prognóza primárních vaskulitid je velmi individuální. Závisí nejenom na typu a rozsahu cévního postižení, ale pravděpodobně také na době, která uplyne mezi začátkem nemoci a zahájením léčby a na rychlosti odezvy na úvodní léčbu. Riziko poškození orgánů je přímo úměrné intenzitě a trvání aktivní nemoci. V případě životně důležitých orgánů může mít i dlouhodobé následky. Při včasné a vhodně volené léčbě je často dosaženo zklidnění (remise) nemoci v průběhu jednoho roku. tato remise může být dlouhodobá i celoživotní, ale často je k jejímu udržení nutná trvalá udržovací léčba. V některých případech se období remise střídají se vzplanutími choroby, která vyžadují intenzivnější léčbu. Neléčené či nevhodně léčené vaskulitidy mají poměrně vysoké riziko ohrožení života. Vzhledem k jejich omezenému výskytu u dětí nejsou k dispozici dostatečné informace o dlouhodobé prognóze těchto onemocnění.

Jak může nemoc ovlivnit život dítěte a jeho rodiny?

Úvodní období nemoci, kdy je dítěti nedobře a provádí se řada nezbytných a často nepříjemných vyšetření, je obvykle pro pacienta i celou rodinu velmi náročné. Komunikace s ošetřujícím týmem vedoucí k pochopení principů nemoci, vyšetřovacích i léčebných úkonů by měla pomoci snášet nepohodlí a stres tohoto období. Jakmile se podaří nemoc zklidnit a dítěti se uleví je možné postupně se vrátit do normálního života.

Co škola?

U dětí školního věku je velmi důležité, aby jejich průběžné vzdělávání pokračovalo pokud možno i v průběhu aktivního onemocnění. Stupeň zátěže je nutné přizpůsobit individuálnímu stavu pacienta. Důležitou roli hraje škola při dětských odděleních nemocnic. Pokud dítě přerušilo školní docházku z důvodu hospitalizace je třeba domluvit s jeho školou způsob postupného návratu k pravidelné školní docházce. Komunikace rodičů i zdravotníků se školou s poskytnutím informací o zdravotním stavu dítěte a jeho případných omezeních je v takových případech nezbytná.

Jak je to se sporty?

Po dosažení kontroly nad nemocí jsou děti podporovány účastnit se svých oblíbených sportovních aktivit v míře odpovídající jejich zdravotnímu stavu. O vhodnosti či nevhodnosti určitých sportů je vhodné poradit se s ošetřujícím lékařem.

Jak je to s dietou?

Vliv speciálních diet na průběh vaskulitid nebyl prokázán. Doporučuje se pestrá, vyvážená strava s dostatkem bílkovin, kalcia a vitaminů. Vlákniny příznivě ovlivňují funkci zažívacího ústrojí zejména při sklonu k zácpě. V případě léčby kortikosteroidy lze omezit riziko rozvoje jejich vedlejších nežádoucích účinků vhodné omezením příjmu cukru, tuků a soli.

Může počasí/podnebí ovlivnit průběh nemoci?

Počasí ani podnebí průběh nemoci výrazně neovlivňují. Pouze v případech porušené krevní cirkulace v kůži a zejména na prstech rukou i nohou může prochladnutí projevy vaskulitidy zhoršit.

Co infekce a očkování?

U dětí léčených imunosupresivními léky mohou mít některé infekce závažnější průběh. Riziko častějšího výskytu běžných infekcí může být také mírně zvýšeno. U dětí, jejichž imunitní systém je výrazně potlačen, mohou závažné infekční komplikace způsobit méně typické mikroorganizmy, jako např. plísně nebo někteří paraziti (Pneumocystis). Proto je některým pacientům předepisována dlouhodobá preventivní léčba antibiotiky. V případě kontaktu s planými neštovicemi nebo pásovým oparem případně při prvních projevech těchto nemocí je třeba neprodleně kontaktovat lékaře. Ten rozhodne o léčbě gamaglobulinem nebo speciálním protivirovým antibiotikem.

Očkování živými vakcínami (např. proti příušnicícm, zarděnkám, spalničkám, tuberkulóze, Sabinova vakcína proti dětské) je třeba u dětí léčených imunosupresivními léky odložit.

Co sex, antikoncepce a těhotenství?

Většina léků používaných u vaskulitid může poškodit vyvíjející se plod, proto jsou u pohlavně aktivních adolescentů nezbytná vhodně volená antikoncepční opatření. Naopak některé léky (např. cyklofosfamid) teoreticky mohou při vysokých dávkách ovlivnit schopnost počít dítě (fertilitu).